کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (HOCM) چیست؟
در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی HOCM علاوه بر ضخیم شدن عضله بطن چپ، این ضخامت باعث انسداد جریان خروجی خون از بطن چپ به آئورت میشود. یعنی مسیر خروج خون از قلب به سمت بدن تنگ و بسته میشود، بهخصوص هنگام فعالیت یا افزایش ضربان قلب
علت و پاتوفیزیولوژی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (HOCM):
- ژنتیکی و اتوزوم غالب است.
- ضخامت غیرطبیعی دیواره بطن چپ (معمولاً سپتوم بین بطنها) باعث میشود مسیر خروجی خون باریک شده و جریان خون محدود شود.
- همچنین حرکت غیرطبیعی دریچه میترال (SAM: systolic anterior motion) ممکن است در انسداد نقش داشته باشد.
- انسداد باعث افزایش فشار داخل بطن و کاهش خروجی قلب میشود.
⚠️ علائم شایع کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (HOCM):
- تنگی نفس (بخصوص هنگام فعالیت)
- درد قفسه سینه (آنژین)
- سرگیجه و سنکوپ (بیهوشی)
- خستگی و ضعف
- ضربان قلب نامنظم و آریتمی
- صدای قلبی مخصوص (ساباگریدینت ستیلیک یا کشدار در استنوس آئورت)
تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (HOCM):
- اکوکاردیوگرافی:
- ضخامت سپتوم بین بطنها (>15 میلیمتر)
- مشاهده انسداد مسیر خروجی بطن چپ (LVOT obstruction)
- حرکت غیرطبیعی دریچه میترال (SAM)
- نوار قلب (ECG):
- علائم هیپرتروفی و آریتمی
- تست استرس و MRI در موارد پیچیده
درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (HOCM):
درمان دارویی (اولویت اول):
- بتابلوکرها (مثل متوپرولول) برای کاهش ضربان قلب و فشار داخل بطن
- بلوککنندههای کانال کلسیم (وراپامیل)
- مسدودکنندههای آلفا (گاهاً استفاده میشوند)
- داروها ی جدید مهار کننده فعالیت بیش از حد میوزین ماواکامپتن
- پرهیز از مصرف از داروهایی که باعث کاهش حجم خون یا کاهش مقاومت عروقی میشوند (مثل نیتروگلیسیرین)
درمان غیر دارویی:
- سپتومیکتومی جراحی: برداشتن بخش ضخیم شده سپتوم برای رفع انسداد خروجی
- آبلیشن با الکل سپتال: ایجاد انفارکتوس کنترل شده در سپتوم برای کاهش ضخامت و رفع انسداد
- ایمپلنت دفیبریلاتور (ICD): در بیماران با ریسک بالا مرگ ناگهانی
نکات مهم :
- فعالیت بدنی شدید در بیماران HOCM میتواند خطرناک باشد.
- کنترل آریتمیها و پیگیری منظم اهمیت دارد.
- مشاوره ژنتیکی برای خانوادههای درگیر توصیه میشود.
