کاردیومیوپاتی : علت ، علائم ، درمان

کاردیومیوپاتی :

کاردیو به معنی قلب، میو به معنی ماهیچه و پاتی به معنی بیماری است. کاردیومیوپاتی ها   یکی از بیماریهای عضله قلب هستند که در آن بعلت درگیری و بیماری عضله قلبی،  قلب نمیتواند جریان خون کافی را برای بدن فراهم سازد و بیمار  دچارعلائم  نارسایی قلبی  می‌شود(در واقع نوعی نارسایی قلبی است). کاردیومیوپاتی ناشی از  التهاب عضله قلب است که در نتیجه  عضله قلبی ناتوان  شده و نمی تواند خون را به بطور  مؤثری پمپاژ کند.
علت کاردیومیوپاتی ها:

علل شناخته شده کاردیو میوپاتی بسیار هستند ولی گاهی علتی برای آن پیدا نمی شود. کاردیومیوپاتی بدون علت مشخص (بیماری اولیه عضله قلبی یا همان میوکارد ) را نوع ایدیوپاتیک  می نامند. اما  کاردیومیوپاتی‌های ثانویه به بیماری های دیگر  علل متنوعی دارند که شایعترین علت آن بیماریهای تنگی عروق کرونر قلب (آترواسکلروز یا سکته قلبی)  است. پرفشاری مزمن خون (هیپرتانسیون) ، بیماری‌های دریچه ای قلب (مثل تنگی یا  نارسایی شدید  و مزمن آئورت و میترال)،آریتمی ها (بویژه نوع تاکی کاردی یعنی بالا بودن ضربان قلب)،برخی بیماریها مثل پرکاری مزمن  تیروئید و دیابت ،حاملگی (کاردیومیوپاتی پره پارتوم و پوست پارتوم)، برخی بیماریهای عفونی (مثل عفونت‌های ویروسی)، ببیماری های ارتشاحی قلب (مثل: آمیلوئیدوز، هموکروماتوز= تجمع آمیلوئید یا  آهن اضافی در ماهیچه قلب)، درگیری مزمن پریکارد (پریکاردیت مزمن فشارنده)، برخی دارو ها و سموم (مثل: داروهای شیمی درمانی، سوء مصرف الکل و کوکائین یا داروهای ضد افسردگی و …)، کمبود برخی ویتامینها (مثل ویتامین B و سلینیوم، کلسیم و منیزیم) و …  علل کاردیومیوپاتی‌های  ثانویه هستند. این اختلال در مردان شایع‌تر است .

صرفنظر از علت بیماری، کاردیومیوپاتی سه نوع دارد  :

کاردیومیوپاتی  دیلاته = dilated cardiomyopathia (بزرگی حفرات قلب  همراه با نارسا شدن عملکرد انقباضی  قلب ) : شایع ترین شکل کاردیومیوپاتی است. در این اختلال، بطن چپ قلب بزرگ شده و توانایی پمپ آن کم می شود. شایعترین علت آن بیماری انسداد عروق کرونر قلب یا بیماری تنگی یا نارسایی دریچه های قلب است. نوع ارثی آن کمتر شایع بوده و بیشتر در مردان میانسال دیده می شود.

کاردیو میوپاتی هیپر تروفیک cardiomyopathia Hypertrophic ( همرا با رشد بی رویه  ودر نتیجه  ضخیم شدن عضله قلب ): در این نوع ، ماهیچه بطن چپ قلب، به طور غیرطبیعی رشد کرده و ضخیم می شود. براین اساس، حفره بطن چپ کوچک  شده  و علارغم حفظ قدرت انقباضی ، قدرت ریلکس شدن (انبساط حفره) و پذیرش خون کم می شود. بدلیل حفظ قدرت انقباضی اوایل بیماری ، علائم نارسایی قلب کمتر دیده می شود ولی در موارد پیشرفته موجب کاهش برون ده قلبی  و بروز علائم نارسایی قلب می شود. علل آن گاهی بیماری ثانویه مثل پرفشاری مزمن خون ویا تنگی دریچه ای یا بیماری های ارتشاحی قلب و…  می باشد اما نوع اولیه ‌(ایدئوپاتیک) ناشی از اختلال ژنتیکی  می تواند در هر سنی رخ دهد .برخی بیماران دارای سابقه خانوادگی هستند اما موارد اسپورادیک (بدون سابقه خوانوادگی) هم دیده می شود. این فرم درگیری یکی از شایعترین علل مرگ ناگهانی قلب بویژه  در ورزشکاران است.

کاردیومیوپاتی محدود کننده  cardiomyopathia  Restrictive ( کاهش انعطاف پذیری عضلات قلب ) : در این نوع، ماهیچه های قلب سفت شده و قابلیت انعطاف آنها (ریلکسیشن  یا  انبساط)  کم می شود و موجب کاهش  پر شدن بطن قلبی می شود. این وضعیت شیوع کمتری نسبت به دیگر انواع دارد ، در هر سنی دیده می شود ولی  بیشتر در افراد پیر رخ می دهد.می تواند همراه با بیماری های ثانویه فوق الذکر یا بیماری اولیه عضله قلبی (ایدئوپاتیک) باشد.

علت ونیز فرم تظاهر هرچه باشد   نتیجه  همه آنها کاهش  توانایی قلب برای پمپ خون و خونرسانی  سایر قسمت‌های بدن و بروز علائم مشترک نارسایی قلبی  است.

علائم ونشانه های نارسایی قلبی :
در مراحل اولیه این بیماری ممکن است بی علامت باشد و فقط در معاینه یا اکوکاردیوگرافی قلبی کشف شود. بیماریابی در این مرحله عمدتا محدود به بیماران در ریسک کاردیومیوپاتی که تحت بررسی قرار می گیرند می باشد( مثل بیماران با سابقه خانوادگی نارسایی قلب، بیماران مبتلا به فشارخون بالای مزمن، بیماران دیابیی و تیروئیدی ، وجود آریتمی و…) .

بتدریج  با پیشرفت بیماری ،علائم  نارسایی قلب ظاهر می‌شود. این علائم شامل موارد زیراست:

احساس تنگی‌نفس در زمان فعالیت ودر موارد شدیدتر بیماری در زمان استراحت ، ودر موارد شدیدتر سرفه خشک مکرر، گاهی همراه با خلط خونی یا  کف دار، ادم (تورم)  ناحیه ساق و مچ پا و تورم  شکم (در کاردیومیوپاتی پیشرفته با درگیری سمت راست قلب) ، احساس خستگی وضعف عمومی، سرگیجه، بی حالی ، تپش قلب و ضربان نامنظم قلب ، کاهش  اشتها ، کاهش  میل جنسی

پیش اگهی: بسته به نوع کاردیومیوپاتی و علت اولیه متفاوت است. گاهی علائم و نشانه های این بیماری گرایش به پیشرفت دارند با گذشت زمان در صورت عدم درمان، در بعضی افراد این علائم و به هم خوردگی حالت های عمومی بدن، سریعاً پیشرفت می کند، این موضوع در حالی است که در مورد دیگر بیماران، این بیماری در یک سطح مشخص متوقف می شود و پیشرفت نمی کند. در برخی دیگر از بیماران ، احتمال دارد بیمار به مرور زمان با درمان دارویی  کاملاً بهبود یابد.

علل کاردیومیوپاتی ها:
دربیشتر موارد علت کاردیومیوپاتی  دقیفا شناخته نمی شود ، اما موارد زیر هر کدام می تواند علت احتمالی کاردیومیوپاتی  باشد:
بالا بودن فشارخون به صورت مزمن
انواع بیماری های مزمن دریچه‌ای قلب
بیماری انسداد عروق قلبی و سکته های قلبی
تاکی کاردی های مزمن (بالا بودن ضربان قلب به صورت مزمن)
اختلالات متابولیک مزمن ،مثل بیماری تیروئید یا دیابت
سوء تغذیه شدید و مزمن (مانند کمبود  تیامین( ویتامین ب-۱)، سلینیوم، کلسیم و منیزیم ).
عوارض حاملگی
مصرف مزمن الکل ،  استفاده مزمن کوکائین یا داروهای ضد افسردگی، مانند داروهای ضد افسردگی ۳ حلقه ای ، برخی داروهای شیمی درمانی برای درمان سرطان
برخی از عفونت‌های ویروسی.
جمع شدن بیش از اندازه چربی ، آهن ،رسوب ماده آمیلوییدی و ….  و جایگزینی به جای عضله قلب
استرس های  شدید

برخی انواع  کم خونی شدید
برخی انواع  میوپاتی های عضله قلب مثل :آتاکسی فریدریش

عوامل خطر :عواملی که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهند عبارتند از:
سن بالا: افراد بالای ۶۰ سال
اضافه وزن و چاقی
استعمال دخانیات
الکیسم
سابقه خانوادگی
مصرف بعضی از داروهای مثل ضدافسردگی و داروهای ضد روان پریشی
استفاده بیش از حد از بعضی مواد مثل الکل و کوکائین
مبتلایان به دیابت شیرین
افزایش کلسترول خون

از ان جایی که  گاهی اوقات کاردیومیوپاتی ها زمینه ارثی دارند  ، احتمال دارد پزشک توصیه کند که اعضای خانواده نیز جهت اطمینان از سلامتی در مقابل این بیماری مورد معاینه و اکوکاردیوگرافی  قرار گیرند.

عوارض : از جمله عوارض این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:
آمبولی های شریانی:
بدلیل تشدید انعقاد پذیری و ایستایی خون در قلب ، کاردیومیوپاتی ها می‌تواند موجب تشکیل لخته های خون در داخل حفرات قلب  شوند. اگر طی انقباض قلبی ، لخته های خون  از سمت چپ قلبی به خارج قلب  پمپاژ شده و وارد سیستم شریانی  شوند (آمبولی های شریانی)، می‌توانند عروق خونی را مسدود و جریان خون را به اعضای حیاتی مانند قلب و مغز، چشم ، کلیه ، روده ها و…  را دچار اختلال کنند. بسیار کمتر، اگر لخته ها در طرف راست قلب فرد بیمار تشکیل شود، آمبولی ریه‌ رخ می دهد. با هدف  کاهش خطر، احتمال دارد پزشک یک داروهای ضد انعقاد خون مثل وارفارین یا کمتر آسپرین  تجویز کند.

مرگ ناگهانی  قلبی
تمامی انواع این کاردیومیوپاتی ها می‌تواند باعث آریتمی  شوند. برخی از این آریتمی های قلبی  (مثل تاکی کاردی بطنی ) ، بسیار خطرناک بوده و در می‌تواند منجر به سنکوپ  یا در برخی، مرگ ناگهانی قلبی شوند.

تشخیص:
عکس برداری از قفسه سینه : می تواند نشانگر کاردیومگالی ( بزرگی قلب ) و نیز احتقان ریوی باشد. در تشخیص افتراقی علل تنگی نفس کمک کننده است.
نوار قلب :  ECG می‌تواند کاردیومگالی ( بزرگی)  یا هیپرتروفی قلب (افزایش ضخامت دیواره)،  اختلالات ریتم قلب  ( آریتمی ها) و … را نشان دهد. همچنین در صورت انسداد عروقی شدید یا سکته های قلبی که یکی از علل کاردیومیوپاتی ها است را نشان دهد ولی میتواند نرمال نیز باشد.

اکو کاردیو گرافی :  با نمایش ساختمان قلب از جمله اندازه حفرات و نیز عملکرد قلب مانند برون ده قلبی  EF  روش اصلی تشخیص الیه کاردیومیوپاتی ها است.

تست ورزش: برای یافتن علل ایسکمیک کاردیومیوپاتی ها استفاده می شود. گاهی برای تعیین فانکشن کلاس بیمار انجام می شود.

کاتتراسیون و بیوپسی (نمونه برداری):
گاهی برای تشخیص دقیق علت بیماری نیاز به نمونه بیوپسی بافت دیواره قلب داریم یا برای تعیین دقیق عوارض بیماری کاردیومیوپاتی نیاز به تعیین فشار های درون حفرات قلبی هست. در این روش، یک کاتتر  را از طریق رگ فمورال در کشاله ران  یا رادیال در مچ دست به قلب می رسانند  و در آنجا یک نمونه کوچک از قلب بیمار را برای بررسی پاتولوژی می‌گیرند ، یا فشار داخل حفره‌های قلب اندازه‌گیری می‌شود ، و یا  آنژیو گرافی قلب انجام میدهند  تا مطمئن شوند انسدادی  عروق کرونر قلب عامل کاردیومیوپاتی ها نیست.

درمان:
درمان این بیماری بسته  به نوع کاردیومیوپاتی و نیز علت اولیه آن متفاوت است.  اصول کلی درمان شامل انواع داروهای مورد استفاده در نارسایی قلب، کاشت وسایل کمکی قلب مثل CRT  یا تعبیه قلب مصنوعی و نهایتا در موارد انتهایی بیماری، پیوند قلب است.
اهداف درمان در کاردیومیوپاتی  عبارتند از:
کاهش  علائم  بیماری
کاهش سرعت  پیشرفت بیماری
کنترل و کاهش عوارض بیماری

افزایش طول عمر

تمامی انواع کاردیو میوپاتی باید رژیم غذایی با محدودیت نمک و مایعات داشته باشند. حتما وزن خود را در محدوده نرمال حفظ و اضافه وزن خود را کنترل کنند. برنامه ورزشی منظم و سبکی توصیه می شود.

سایر بیماریها و عوامل خطر بیماری های قلبی عروقی  مثل فشار خون ، دیابت ( بیماری قند خون ) و هیپرلیپیدمی ( کلسترول بالا) را کنترل کنند.

درمان‌های اختصاصی و پیش اگهی بیماری  براساس اینکه هر فرد به کدام نوع از کاردیو میوپاتی مبتلا است، متفاوت است.

از انواع داروهای مورد استفاده در نارسایی قلب ،بطور خلاصه می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

مهارکننده‌هاى سیستم رنین – آنژیوتانسین: از چند سال قبل و با معرفی داروی ساکوبیتریل+والزارتان این گروه دار.یی بعنوان انتخاب اول درمان نارسایی قلب می باشد ولی بدلیل گران بودن ممکن است پزشک و بیمار تصمیم به استفاده از داروهای نسل قبلی را بگیرند. خوشبختانه این گروه دارویی از سال ۱۴۰۱ تولید ایران با قیمت مناسبی در دسترس بوده  ( با برند دارویی  آرترستان ARTRESTAN ) و بیماران زیادی از آن استفاده می کنند. در صورت عدم مصرف این دارو- مهار کننده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین مانند کاپتو پریل یا انلاپریل  یا داروهای بلوک کننده گیرنده آنژیوتانسین مثل لوزارتان یا والزارتان و… : می توانند عملکرد قلب را بهبود بخشیده از پیشرفت بیماری جلوگیری کنند( کاهش علائم کاردیومیوپاتی ، کاهش پیشرفت کاردیومیوپاتی و کاهش عوارض کاردیومیوپاتی ) .

داروهای رده  بتا بلوکرها مانند کارودیلول یا متورال که می توانند عملکرد قلب را بهبود بخشیده از پیشرفت بیماری جلوگیری کرده و نیز خطر مرگ ناگهانی بعلت آریتمی را در بیماران  کاردیو میوپاتی کاهش دهند ( کاهش علائم کاردیومیوپاتی ، کاهش پیشرفت کاردیومیوپاتی ، کاهش عوارض کاردیومیوپاتی )

دیورتیک ها (مدرها = ادرار آورها ) مانند فورزاماید (لازیکس) می تواند از تجمع مایع جلوگیری کند( کاهش علائم احتقانیکاردیومیوپاتی).

اسپیرونولاکتون / اپلرنون : موجب کاهش سرعت پیشرفت بیماری و فیبروز قلبی می شود ( کاهش پیشرفت کاردیومیوپاتی ).

داروهای مهار کننده سدیم -گلوکوز ( مثل امپاگلیفلوزین و داپاگلیفلوزین): هر چند این داروها اول برای درمان دیابت معرفی شدند ولی بعدها بعنوان درمان استاندارد نارسایی قلبی شناخته شده و حتی در بیماران غیر دیابتی باید مصرف شود.

دیگوکسین: هر چند امروزه بسیار کمتر توصیه میشود.  در برخی بیماران مناسب این دارو  موجب افزایش قدرت انقباضی میوکارد قلبی می شود و فقط در برخی انواع و برخی بیماران کاربرد دارد( کاهش علائم نارسایی در کاردیومیوپاتی).

یکی دیگر از راه های درمان برای بعضی افراد، با تاخیر انقباض بین دو بطن راست و چپ که به درمان های دارویی جواب نمیدهند گذاشتن دستگاه مخصوص ضربان سازسه حفره ای  (CRT) می باشد که انقباضات بین بطن های چپ و راست را همزمان وهماهنگ می‌کند.

در افرادی که ممکن است در خطر آریتمی های  خطرناک بطنی  باشند، دارو درمانی یا دستگاه قابل کاشت دیفیبریلاتور قلب (ICD) می‌تواند از انتخاب‌ها باشد.  ICD ها که به اندازه یک قوطی کبریت هستند  که در  زیر کتف کاشته می شود وبرای مانیتور کردن دائمی ضربان قلب و دادن  شوک های الکتریکی در زمان بروز آریتمی های بطنی کشنده کاربرد دارند. تلفیق  ICD با CRT   یا پیس میکر می توانند همزمان به عنوان ضربان ساز یا هماهنگ کننده انفباض دو بطن  کارآیی دوگانه داشته باشند.

در برخی موارد پیشرفته نوع کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که ضخامت دیواره قلب افزایش شدید یافته است ، احتمال دارد پزشک روش درمان تزریق الکل را برای بیمار پیشنهاد کند که در این روش غیر جراحی، با استفاده از تزریق الکل برای نکروزماهیچه های هیپرتروفیه قلب رخ داده و به کاهش ضخامت دیواره قلب و بهبود جریان خون آئورت کمک می‌کندیا ممکن است با روش جراحی بخشی از دیواره کلفت شده ماهیچه‌ای قلب را که با جریان خون طبیعی تداخل دارد، بردارد. به این روش عمل جراحی میوتومی گفته می‌شود که این درمان باعث کاهش علائم و نیز کاهش احتمال آریتمی ومرگ ناگهانی  در بیشتر بیماران می شود.

پیوند قلب
زمانی که کاردیومیوپاتی پیشرفت کرد  بطوریکه نتوان  از طریق دارو علائم را  کنترل و کاهش داد  شاید پیوند قلب تنها راهکار باقی مانده باشد. به خاطر اینکه تعداد اهداکننده های قلب بسیار کم است، بیماران کاردیومیوپاتی باید مدت زمان طولانی در انتظار باشند تا در صورت یافتن دهنده پیوند،  پیوند قلب شوند. در بعضی موارد، می‌توان با یک دستگاه مکانیکی قلب مصنوعی،  تا زمان انتظار برای یافتن دهنده قلب حمایت کرد. این ابزار، به عنوان وسیله کمکی بطن شناخته شده و قادر خواهد بود از جریان خون برای مدت طولانی حمایت کند و ممکن است حتی زندگی در محیط خارج از بیمارستان را ممکن باشد. در برخی از افراد که کاندید مناسب پیوند قلب نیستند، این قلب مصنوعی ممکن است حمایت طولانی مدت ایجاد کند.

پیشگیری
در بیشتر موارد ایدئوپاتیک یا ژنتیکی، روش  پیشگیری  خاصی در دسترس  نمیباشد. باید در صورت داشتن سابقه خانوادگی حتما  به پزشک متخصص قلب مراجعه  کنید. در صورت اثبات کاردیومیوپاتی بدون علت ( ائدیوپاتیک) باید سایر اعضای درجه اول ( مثل برادر و خواهرها) نیز مورد بررسی قرار گیرند. زمانی که این بیماری به موقع تشخیص داده شود می توان از پیشرفت آن جلوگیری کرد. در بعضی موارد می توان با پیشگیری از مصرف مواد کاردیوتوکسیک ( مانند سوء مصرف الکل یا کوکائین) که باعث نارسایی قلبی می شود پیشگیری به عمل آورد. کنترل کردن فشار خون بالا و نیز دیابت اهمیت بسیاری دارد که باعث عدم ابتلا به بسیاری از بیماری های قلبی از جمله نارسایی قلبی می شود.