تترالوژی فالوت (TFO)

تترالوژی فالوت (TFO) 9.7% بیماری های مادرزادی قلبی را تشکیل می دهد و شایع ترین بیماری سیانوز دهنده قلبی در کودکان می باشد.

این بیماری ترکیبی از چهار نقص در بیماران می باشد:

TOF ‌تترالوژی فالوت

1-       انسداد مجرای خروجی بطن راست یا تنگی دریچه ریوی

۲-       وجود سوراخ در دیواره بین دو بطن یا VSD

3-       خم شدن آئورت به طرف راست و قرار گرفتن آن روی دیواره بطنی

۴-       بزرگ و عضلانی شدن (هیپرتروفی) بطن راست

در این کودکان خون به طور طبیعی از دهلیز راست به بطن راست جریان دارد، وقتی بطن راست در حضور یک دریچه تنگ با شدت منقبض می شود مقداری از خون بوسیله سوراخ دیواره بین بطنی به طرف چپ قلب پمپ شده و باعث مخلوط شدن خون تیره به روشن می شود و بطن راست به علت انقباض های شدید بزرگ و عضلانی می شود.

علائم و نشانه ها:

رنگ آبی کبود (سیانوز) مشخص ترین علامت بالینی TOF، که ممکن است در بدو تولد وجود نداشته باشد و بعد از دو ماهگی به مرور ظاهر شود. سیانوز در لب ها، دهان و انگشتان دست و پا واضح تر است. در یک تا دو سالگی چماقی شدن انگشتان نیز رخ می دهد.

حملات تنگی نفس شدید(Spell)

مشکل عمده کودکان در یک تا دو سال تول عمر است. تنگی نفس شدید معمولا به دنبال تغذیه، فعالیت یا دفع دیده می شود. این کودکان نسبت به همسالان خود جثه کوچکتری دارند و رشد طبیعی پیدا نمی کنند. رکود فکری نیز ممکن است در نتیجه کاهش اکسیژن گیری مغزی رخ دهد.

تشخیص

تشخیص بوسیله عکس قفسه سینه، نوار  قلبی، اکوکاردیوگرافی و مطالعات آزمایشگاهی صورت می گیرد. تشخیص قطعی بوسیله آنژیوگرافی وکاتتریزاسیون قلبی صورت میگیرد که پزشک مربوطه والدین کودک را در این مورد راهنمایی خواهد نمود.

درمان

برای درمان حملات تنگی نفس معمولا کودکان به حالت چمپاتمه (نشسته و بغل کردن زانوها) یا در حالت خواب نیز به حالت سجده قرار میگیرند. این طرز قرار گرفتن حرکت خون تیره را به قلب کاهش داده و باعث بهبود اکسیژن رسانی می شود. در موارد شدید تر برخی داروها مثل مورفین، بی کربنات سدیم، تزریق سرم در مراکز درمانی استفاده می شود. درمان قطعی این بیماران عمل جراحی است.

عمل جراحی در این کودکان به صورت تسکینی و تصحیح کامل بر حسب شرایط کودک انجام می شود. جراحی تسکینی علائم بیماری را کاهش می دهد در حالی که در جراحی تصحیحی به طور کامل دریچه تنگ اصلاح می شود و سوراخ بین دیواره قلب ترمیم می شود. بعد از ترمیم موفقیت آمیز، کودک معمولا می تواند زندگی بدون محدودیتی را داشته باشد.

نتیجه

معمولا تصحیح کامل اجازه میدهد که کودک بدون هیچ علائمی به زندگی ادامه دهد و خطر جراحی تصحیحی کمتر از ۱۰% است.

مراقبت های ضروری

کنترل مرتب و مصرف منظم داروها تحت نظر پزشک برای عملکرد بهتر قلب ضروری است . رعایت بهداشت و درمان طبی جهت پیشگیری از آندوکاردیت (عفونت قلب) همچنین وضیت تغذیه و رشد مناسب کودک باید مورد توجه باشد.

واحد آموزش سلامت

مرکز آموزشی درمانی و تحقیقاتی قلب و عروق شهید مدنی تبریز